國軍桃園總醫院

小 兒 外 科 —– 趙 宏 明
小兒外科以年齡而非系統分類，且發展較晚，故在範圍上多與其他外科重疊，惟因年齡相關之疾病特徵及嬰幼兒特殊生理病理特性，小兒外科近年來的發展漸受重視，嬰幼兒外科疾患存活率逐漸提高，奠定了小兒外科發展的基礎，僅就小兒外科常見疾患及近來在診斷及治療上的發展做一簡單的介紹。

新生兒常見手術
1. 先天性食道閉鎖及氣管食道廔管 congenital esophageal atresia with tracheoesophageal fistula
有多種形式，而以上端食道閉鎖合併下端食道氣管食管廔管最為常見，因食道閉鎖，故新生兒不能吞嚥唾液，而口吐白沬，而空氣由氣管食道廔管進入胃腸，故有腹部腫脹，同時胃液等亦可流入氣管而造成右上肺葉吸入性肺炎。手術方式由右側第四或第五肋間進入，由肋膜外以鈍剝離方式到達中膈，將奇靜脈結紮斷離，並將廔管結紮斷離，再行廔管與近端食道端對端吻合。如新生兒不能吞嚥唾液而腹部無氣，則可能是單純食道閉鎖而無合併廔管，這時因食道閉鎖兩端常距離較遠，不太可能進行吻合手術，最好先於頸部行食道造口以便唾液引流及胃造口以便進食，待嬰兒成長至適合手術時，通常是半歲至一歲之間，再用結腸或胃行食道重建手術。
2. 先天性十二指腸閉鎖 congenital duodenal perforation
這一類患者常合併有唐氏症，故宜進行染色體檢查。典型特徵是上腹部脹大，多數阻塞位置在於十二指腸第二部分之下端，故有含膽汁之嘔吐情形，少數阻塞部位在第二部上端，故嘔吐物中可能不含膽汁。腹部ｘ光檢查可發見有double bubble sing，即胃及十二指腸第一部分脹大並充滿空氣的影像。有時阻塞部位是一膜狀構造，而中央有一小孔，故仍可進食而於嬰兒早期可能並無症狀。環狀胰有時亦會造成十二指腸阻塞。手術治療是唯一的治療方法，可將十二指腸阻塞兩端行邊對邊的吻合。
3. 先天性空腸迴腸閉鎖 congenital jejunoileal atresia
可分為第一型之膜狀阻塞，第二型之索狀阻塞，第三Ａ型的腸斷離合併腸繫膜Ｖ形缺陷，第三Ｂ型繞腸繫膜血管纏繞型，及多處阻塞的第四型等。由於其上端有腸壁增厚及腸徑增大而下端有萎縮的情形，故在手術吻合時僅能以單層縫合，術後恢復進食的時間也較長，可能需要靜脈營養治療。
4. 自發性胃穿孔 spontaneous gastric perforation
多發生在出生後第二天至第五天，其特徵為出生時APGAR計分較差，有呼吸窘迫或經急救過。典型特徵為敗血症，腹部脹大，ｘ光顯示腹腔內充滿空氣。胃部通常有巨大裂口，多位於胃底部接近胃大彎處，而近來發生在胃小彎處者亦很常見。
5. 先天性橫膈疝 congenital diaphragmatic hernia
典型特徵為新生兒胸廓前後徑增長，呈筒狀胸，而腹部凹陷，呈舟狀腹，呼吸窘迫；胸部聽診可於左側聽到胸蠕動音。ｘ光可見胃腸等氣充滿於左側胸腔中。發生在右側之機會較小，且有肝阻擋，所以腹內器管疝入胸腔的情況較輕。在出生後前八小時內即發生呼吸窘迫者預後較差，而愈晚發生呼吸窘迫者其預後愈佳，一般來說如於出生後一天才發生症狀者，百分之九十以上均能存活。由於胸腔內壓力較腹腔內低，故腹內器官會經橫膈缺陷被擠入胸腔內，而造成心肺的壓迫，故在發現後應立即插入胃管減壓，同時也應置入氣管內管，而不可以面罩擠壓幫助呼吸，以免胃腸充氣後造成更大的胸內壓迫。呼吸機宜用低壓高頻方式；手術宜等待病嬰情況穩定後及肺脈高壓下降後再施行。此症於母體超音波檢查時常可被發現，因病嬰出生後即可能發生呼吸窘迫及受到環境壓力而造成持續性胎兒式循環而死亡，所以最好是將母親轉送至具小兒外科專科之醫院分娩，以增加嬰兒存活率。手術多採用上腹部橫切口進入腹腔，將疝入胸腔的臟器回復入腹腔，再將橫膈缺陷閉合；最好不放置胸管，以免因引流負壓造成氣胸或中膈位移而引致嬰兒死亡。
6. 膀胱外翻 exstrophy of urinary bladder
膀胱外露於下腹部中央，由於膀胱前壁末閉合，故所有膀胱黏膜外翻呈平面狀，合併尿道上裂，恥骨聯合分開，手術的重點是將膀胱與腹壁分開，重新縫合成囊狀，並將恥骨聯合於中線閉合。由於恥骨聯合閉合在出生後廿四小時後較不容易，所以手術最好在出生後第一天內執行。膀胱於縫合後最大的問題便是容量太小，往往僅有5ml以下，故需經常灌注以增加其容量，而其排尿功能則因在大多數情況下其括約機不全及併有尿道上裂，所以難有理想的結果。
7. 腹裂畸形 gastroschisis
顧名思義，是腹壁有了裂口，而腸等腹內臟器露出腹腔外。最常見的是一較小的裂口，位於臍帶右側，多僅有小腸露出；因腸浸泡在羊水中，故多呈腫脹，不易放回窄小的腹腔中。時常要以生理相容材質之膜將腸包住，在數天內漸漸將其擠回腹腔中。預後一般良好。
8. 臍膨出畸形 omphalocele
與腹裂畸形相似，但有包膜包覆，腹壁缺陷位於臍帶基部，且缺陷較大，露出的器管可能包括胃、小腸、大腸、肝等，治療方式同腹裂畸形；若無外科醫師時且包膜未破裂時，可以紅汞藥水塗抹，等其包膜形成焦痂，皮膚上皮會在焦痂下生長，等日後再行手術修補。因常合併其它系統的異常，故宜仔細檢查。
9. 無肛症　anorectal malformations, imperforate anus
臨床實用上可分高位及低位兩型。低位型其直腸肛門已穿通骨盆腔底肌層，故可直接進行肛門重建手術，甚至只要簡單切開即可；而高位型則因常合併其它系統，尤其是泌尿系統，的異常，而直腸亦尚穿過肌層，直接手術會造成失禁及廔管尿道傷害，所以最好先做結腸造口，等仔細檢查直腸尿道廔管及合併畸形，肛骨盆腔肌層及括約肌發育較佳後才行直腸肛門重建手術，可得到最佳的預後。
10. 泄殖腔畸形 cloacal deformity
是較複雜的先天性畸形，包括排便（直腸）、排尿（尿道）、及生殖（陰道）均共用單一孔口。手術宜先將尿道及直腸肛門重建，再以通條擴張方式將陰道擴大。
11. 尾椎畸胎瘤　coccygeal teratoma
嬰兒畸胎瘤最常發生在尾椎部，以女性為主，有惡性之可能，手術多可完全切除且預後良好。
12. Pierre Robin syndrome
下頷發育不良，常合併舌部異常，由於舌後縮，口腔小，可能併有裂顎，易造成氣道阻塞，保持俯臥姿勢時可保持呼吸道通暢。有時須以手術將舌位置挪前或固定，大約四歲以後下頷骨發育可至正常大小。
13. 乳炎 mastitis
由於母體內賀爾蒙之影響，新生兒乳腺亦會分泌乳汁，可能造成感染，以葡萄球菌較常見，在女嬰可能造成乳腺破壞。以抗生素及必要時切開引流治療。

嬰兒常見手術
1. 胃幽門增生性狹窄 infantile hypertrophic pyloric stenosis
是因胃幽門部分之肌肉厚而造成內腔窄小不通；典型病例為出生後四週後發生噴射狀之嘔吐，嘔吐物中不含膽汁，吐完後嬰兒仍有食慾；胃部觸診可能可於上腹摸到一橄欖狀之腹內硬塊。超音波即可診斷，有疑問時可再行上腸胃道鋇劑造影。因持續性嘔吐，故常伴有脫水、電解質不平衡、代謝性鹼中毒等，須於手術前輸液矯治。手術方法為胃幽門肌層切開術，即將胃幽門部增厚之肌肉沿胃縱軸走向切開，不穿透黏膜，術後一日即可進食。
2. 膽道閉鎖 biliary atresia
典型病例為新生兒於出生後有持續性的黃疸，且糞便呈灰白色，肝功能異常，γGT升高；原因目前不明，但多數文獻認為並非先天性，而可能與病毒感染有關。唯因本病在病史、理學檢查、實驗室檢查、超音波、核子醫學、電腦斷層等等方面均不能與新生兒肝炎鑑別，而超過兩月大以後再行手術治療時往往以有肝硬化現象，故有懷疑時應及早手術。可用手術中膽道造影確定診斷。手術目前以Kasai氏術式最為理想；即將已纖維化之膽道及肝門組織完全切除，並以一段空腸接合於肝門上。手術後即使有正常膽汁流出，亦不能對預後有保證。許多患者最後仍需接受肝移植手術。
3. 腸扭轉不良及中腸扭結 malrotation of bowel / midgut volvulus
在正常情況下空腸、迴腸、及近端結腸等由中腸發育而來的腸道在生發的過程中需經270度之扭轉，並固著於體壁腹腹才能到達適當的位置。如在過程有問題，則可能造成部分腸道壓迫，如Ladd’s band，上腸繫膜壓迫症侯群SMA syndrome等，更可能會造成固著不良而造成上述腸道扭結，如不急早治療，則可能所有空腸、迴腸、及近端結腸大量壞死，造成短腸症侯群。
4. 開放性臍尿管 patent urachus
在胚胎至胎兒生發過程中，尿囊allantoin及臍尿管urachus是通過臍部正常的結構，而最後終將閉合；如其閉合不完全，則形成開放性臍尿管，常見的是臍部有尿液流出，有時亦可能時因感染發炎才被發現。臍尿管的走向是沿腹部中線腹膜外由臍通向膀胱，故手術時宜由臍下進入，將其完全切除。
5. 開放性臍腸管／梅爾氏憩室patent omphalomesenteric duct ／Meckel’s diverticulum
如同臍尿管，中腸的發育由卵黃囊而來，亦經過臍部，而在胎兒時期未能完閉合，則會形成開放性臍腸管或梅爾氏憩室，如有含膽汁之腸道內容物由臍部流出，則為開放性臍腸管。梅爾氏憩室在迴腸腸系膜之對側，可能含有胃黏膜或胰等異位組織。
6. 腸繫膜囊腫mesenteric cyst
新生兒腹內囊腫在女性常為卵巢囊腫，男嬰則多為腸繫膜囊腫。多不會造成腸胃道阻塞，且可順利切除；而如太靠近腸管，則可能需切除一段腸段。
7. 腸複生囊腫 duplication cyst
與梅爾氏憩室不同，位於腸道之腸繫膜側，經常須連同鄰近腸道一併切除。
8. 腸繫膜缺口疝氣 transmesenteric hernia
腸繫膜上如缺口，則腸道可能會疝入而嵌頓，造成腸壞死。
9. 鰓竇 branchial sinus or cyst
先天性之頸部廔管或囊腫，有唾液狀黏液流出，須手術切除，廔管常經頸動脈分叉處進入口腔內部，可能需二至三個梯狀切口才能完全切除。
10. 包莖 phimosis / paraphimosis

幼兒期手術
1. 尿道下裂 hypospadias
男性尿道開口應位於陰莖龜頭前端，而尿道下裂患者則位於陰莖之腹側近端，常合併陰莖弓形勃起，除了使患者不能站立排尿外，更可造成不能性行為及心理障礙。手術的最佳時機約為一歲至三歲。如陰莖發育較差，可用TESTO－STERONE等賀爾蒙治療後再行手術。多數可以單次手術完成，少數則需分期手術。
2. 疝氣 inguinal hernia
是嬰幼兒最常見的手術原因。大約平均每十五人中便一位罹患疝氣。手術方式為將開放腹膜鞘突高位結紮，可住院或門診進行。
3. 隱睪 cryptorchidism, undescended testis
睪丸對溫度極為敏感，需於低於34℃才能正常發育及產生正常的精子；為避免睪丸因長期高溫而萎縮，故隱睪症宜於二歲前進行手術，手術中最大的困難可能是因動脈太短而不能將睪丸完全移入陰囊中。如患者小於一歲併有雙側隱睪，則可考慮以賀爾蒙治療，唯療效多有爭議。
4. 腎盂輸尿管狹窄 ureteropelvic junction obstruction, UPJO
腎盂接合輸尿管處是最易發生阻塞之處，有時因黏膜皺摺、血管壓迫、管徑狹窄等不同原因所引起，而造成明顯之腎水腫及腎外腎盂腫大。IVU等放射造影檢查能有效檢測出阻塞位置及MAG3, DTPA及核醫檢查則提供尿路排空功能之情況。手術多以斷離式重吻合手術dismembered pyeloplasty。
5. 舌甲囊腫 thyroglossal duct cyst
在生發過程中，甲狀腺由舌之盲孔部向下經舌骨中央部分降到正常位置，其路徑上之殘餘組織，即為舌甲囊腫。多位於頸前上部舌骨中央附近之囊腫，內含透明黏液。經常造成感染。手術宜舌骨中央部分一併切除，以減少復發率。
6. 腸套疊 intussusception
典型病例為三月大至三歲之幼兒，二週前有上呼吸道感染，近一二日有間發性腹痛，不痛時情況良好，痛時則捧腹翻滾。解含黏液之血便。腹部可摸到一香腸狀之腫塊。超音波可診斷，可以考慮以灌腸方式復位，若不成功再以手術治療。發生位置多在迴盲瓣，如年齡太大或位置異常及經常發生者，則可能合併有腸內病灶，如瘜肉或腫瘤等，最好以手術治療。Peutz-Jeghers Syndrome患者口腔黏膜有黑色素斑，腸內有瘜肉，故常發生腸套疊。
7. 囊性淋巴管瘤　cystic hygroma
是一種淋巴管瘤，最常發生在頸部及胸部，常造成肢體變形，有時不易完全切除。日本文獻曾用OK-432等病灶內注射療法，但未被廣泛接受。
8. 肛門廔管 anal fistula
僅發生於男嬰，且第一次發生均在一歲以下；與成人不同，一般不只一個，皆與肛門呈放射狀排列。最初呈肛周膿瘍，引流後形成廔管，可手術切開或切除。

兒童期手術
1. 膀胱輸尿管逆流 vesicoureteral reflux, VUR
可分為一至五級，第一至三級多可隨時間而痊癒，第四級以上則往往需手術治療。因逆流可將膀胱內之細菌帶至腎臟而造成腎盂腎炎，故應長期服用抗菌藥物如nitrofurantoin等。手術之方式為將輸尿管之膀胱內黏膜段加長，手術成功率高達95%.
2. 耳前竇 preauricular sinus
為常見的耳部異常，容易造成感染，如有分泌物，則最及早手術切除。
3. 闌尾炎 acute appendicitis
與成人不同，因症狀不典型，故約80%手術時闌尾已破裂。因病程進行快且大網膜短，故較少形成局部膿瘍。手術移除闌尾後宜大量沖洗腹腔，可不置引流管。
4. 舌繫帶 tongue-tie, ankyloglossia inferior
位於舌前端腹側面連至口腔底之垂直繫帶，有時會造成舌面凹陷，M形舌尖、舌不能伸出口外或上舉等，少數可造成發音困難或吸乳困難。必要時可以手術切斷。
5. 多乳症polythelia, accessory breast tissue
正常乳腺僅有胸前之一對存留，而約有5%人中有多餘之乳頭或乳腺組織存在，多在腋下、上腹部等位置。
6. 總膽管囊腫 choledochocyst
有多種型，主要症狀為右上腹痛、發燒、黃疸；以超音波可確定診斷，手術以完全切除並以空腸接合為主。
7. 斜頸症 torticollis (wry neck)
一側之胸鎖乳突肌sternocleidomastoid muscle短縮，使患側臉部向前向下拉繫，常造成患側臉部發育不良及對側顱枕部扁平。在新生兒期往往呈腫塊狀，稍長則多呈硬索狀。多數可隨生長痊癒，少數須手術切斷纖維化之胸鎖乳突肌。

青少年期手術
1. 胸廓異常 漏斗胸 pectus excavatum, 雞胸 pectus carinatum
胸廓前肋軟骨生長過長而將胸骨向內或向外推而造成的胸廓異常，因胸腔內容量減少，可造成心肺功能不良，肺活量減少，三尖瓣及肺動脈瓣逆流等。手術方式為軟骨膜下切除異常軟骨，並將胸骨上抬。以一至三歲為較佳之手術時機。
2. 男性女乳症 gynecomastia
約有四分之一之男性於青春期時有乳部脹大或痛的情形，多數會自行消褪。如持續存在或造成生活影響，則可以手術切除。
3. 精索扭轉 tortion of spermatic cord
由於必需有較長的精索及較大的睪丸，故多於八、九歲以後才發生；症狀為突發之單側睪丸腫痛。與睪炎不同的是，在扭轉時以手托起時痛會加劇。超音波及核醫檢查可確定診斷。要立即行手術反扭轉。有時右側之扭轉疼痛發生於右下腹易與闌尾炎混淆。

其它非手術外科疾患

1. 女陰粘連synechia vulvae
女嬰或幼兒因體內雌性素降低，或外陰部衛生不良而發炎，易導致兩側小陰脣緣相黏，常被誤以為外陰先天性異常而接受手術。僅須以含雌性素之軟膏一天兩次局部塗抹一週至十日即可。
2. 血管瘤hemangioma
多數小動脈性或微血管性血管瘤會於出生後生長，再於一至二歲間消褪，除非在顏面部或外陰肛門部分，否則不必治療。而靜脈性血管瘤則不會自行消褪，多於鼻端、肩部、腮腺等位置，則心需治療。可以大劑量之類固醇如每隔日prednisolone 40mg，每十個劑量後減半。亦可考慮手術、注射、雷射等治療方式。
3. 臍疝氣umbilical hernia
國人常見的臍部異常，如其下肌膜缺陷小於3公分，則多可自行痊癒，不需手術治療，很少發生如嵌頓等併發症。
4. phimosis 包莖
兒童期包莖是生理現象，多數在三歲時能將包皮後推而將龜頭露出。如有包莖現象可先試以局部類固醇治療一至二週，約95%以上患者可治癒。少數需行包皮環切手術。