國軍桃園總醫院

1.何謂G6PD缺乏症(蠶豆症)：

1.1G6PD缺乏症俗稱蠶豆症，全名為葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酶缺乏症，是一種協助葡萄糖進行新陳代謝的酵素，為台灣地區最常見的先天性代謝疾病。

1.2葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酶是紅血球分解葡萄糖代謝過程一個很重要酵素，經此酵素作用後產物glutathione，可保護維持紅血球細胞膜完整，缺乏這種酵素會使人的紅血球比較容易受到某些物質氧化破壞而溶解，造成溶血的現象。

1.3是一種X染色體隱性遺傳疾病，主要是由母親傳給小孩，發生率以男孩居多。台灣疾病發生率約3%，以客家族群發生率較高，男孩發生率約1/37，女孩發生率約1/143。

2.臨床症狀：

2.1新生兒黃疸。

2.2急性溶血性貧血：藥物或食物引發。症狀為臉色蒼白、全身黃疸、精神不

佳、食慾差及解茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭、甚至休克及

意識昏迷而有生命危險，常需緊急輸血以挽救生命。

2.3慢性溶血性貧血：慢性溶血、貧血、肝、脾腫大。

3.注意事項：

3.1新生兒出生後，應接受新生兒篩檢，若有明顯黃疸現象時需立即就醫。

3.2避免接觸樟腦丸（臭丸、萘丸）、龍膽紫（紫藥水）。

3.3避免食用蠶豆及其製品。

3.4常見的會引起溶血的藥物有抗瘧疾藥物、解熱鎮痛劑(Aspirin)、氯黴素、磺胺劑、水溶性的維生素K等藥物。

3.5不隨便服藥，所有藥物均須經由醫師處方。

3.5.1避免使用的中草藥：牛黃、金銀花、川黃蓮、珍珠末…等。

3.5.2可使用的蚊蟲藥膏：不含樟腦（camphor）、水楊酸（Salicylates）成分的。

3.6隨身攜帶G6PD備忘卡，就醫時須主動告知醫護人員。

3.7寶寶出現嚴重黃疸、貧血(臉色蒼白)、解暗紅色或茶色尿液的溶血症狀，盡速就醫。

3.8蠶豆症雖為一種遺傳性疾病，但只要平日多加注意，則小孩可正常成長，不會影響身高、體重及智能等各方面的發展，請勿過度擔憂。

參考資料：

周玉嵐（2017）．從個案狀況認識蠶豆症及其後續照護事項．身心障礙研究季刊，15（1），40-49。

張詠涵、蔡金杏（2017）．新生兒的護理．周汎澔總校閱，產科護理學（三版，1353頁）．台北市：永大。

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